SINDROME DE GERSTMANN POR MENINGIOMA CEREBRAL.

GERSTMANN'S SYNDROME DUE TO CEREBRAL MENINGIOMA.

 

1Nauque Moposita, Nelsinio Adolfo. 2Buenaño Núñez, Andrea Carolina. 3Montachana Santana, Daniel Vinicio. 4Mayorga Mayorga, Jairo Israel.  5Núñez Carrillo, Micaela Salomé.

 

1Especialista en Neurocirugía. Hospital General Docente Ambato, Ambato, Tungurahua, Ecuador. E-mail: nelsinio.nauque@yahoo.es ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4822-0796

2Residente Cirugía General. Hospital General Docente Ambato, Ambato, Tungurahua, Ecuador.E-mail: caritobuenano8@hotmail.com ORCID: https://orcid.org/0000-0002-4671-1436

3Residente Cirugía General. Hospital General Docente Ambato, Ambato, Tungurahua, Ecuador. E-mail:  daniel_vinicio@yahoo.es

4Residente Cirugía General. Hospital General Docente Ambato, Ambato, Tungurahua, Ecuador. E-mail:  jairomim@hotmail.com ORCID: https://orcid.org/0000-0003-1675-3106

5Estudiante de la Universidad Regional Autónoma de los Andes “UNIANDES” carrera de Medicina Ambato. Ambato, Tungurahua, Ecuador. E-mail:  salo.nc@hotmail.com


Nauque Moposita, Nelsinio Adolfo. Buenaño Núñez, Andrea Carolina. Montachana Santana, Daniel Vinicio. Mayorga Mayorga, Jairo Israel.  Núñez Carrillo, Micaela Salomé. SINDROME DE GERSTMANN POR MENINGIOMA CEREBRAL. Rev UNIANDES Ciencias de la Salud 2023 ene-abr; 6(1): 1288 – 1299.

 

RESUMEN

Los meningiomas representan aproximadamente un tercio de todos los tumores primarios del sistema nervioso central. Aunque la mayoría de los meningiomas son benignos (grado 1 de la Organización Mundial de la Salud [OMS]), su ubicación en el sistema nervioso central puede causar una morbilidad y mortalidad graves.

El manejo de pacientes con meningioma requiere un equilibrio entre el tratamiento definitivo del tumor y evitar el daño neurológico del tratamiento.

Los factores específicos del paciente (presencia o ausencia de síntomas, edad, comorbilidad), la ubicación del meningioma en relación con estructuras y regiones críticas del cerebro y las características histopatológicas (grado de la OMS) del meningioma son factores importantes para determinar el tratamiento óptimo. (1)

OBJETIVO

Describir un caso clínico de síndrome de Gerstmann por meningioma cerebral en el servicio de Neurocirugía.

MATERIALES Y METODOS

Se efectúo un estudio descriptivo, retrospectivo, presentación de caso clínico sobre síndrome de Gerstmann por meningioma cerebral en el servicio de Neurocirugía.

RESULTADOS:

Debido a la poca frecuencia del síndrome de Gerstmann por meningioma cerebral, en nuestro país se ha traído la siguiente presentación de caso clínico que se considera de interés para su publicación, como es la de la paciente femenina de 64 años de edad, que acude a consulta médica de neurocirugía, por presentar hace 4 meses aproximadamente amnesia, desorientación, dificultad para exponer ideas mediante la escritura e imposibilidad de realizar operaciones aritméticas sin causa aparente; previamente acude a consulta médica de psiquiatría quienes medican tratamiento que no especifican.

Se decide su ingreso al servicio de neurocirugía para realizar exámenes complementarios y llegar a un diagnóstico.

CONCLUSIÓN:

El meningioma es, la causa más común de una lesión de masa dural diferenciada y realzada, el diagnóstico diferencial también incluye otros tumores (p. ej., cáncer metastásico, neoplasia linfoide maligna, tumor fibroso solitario), lesiones inflamatorias como sarcoidosis e infecciones como la tuberculosis.

El Síndrome de Gerstmann se trata de una entidad poco frecuente, descrita por primera vez en 1924 por el neurólogo austriaco Josef Gerstmann (1887-1969) que afecta, exclusivamente, uno de los lóbulos parietales del cerebro. (2)

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Gerstmann, Meningioma cerebral, Radioterapia, Tumores.

 

ABSTRACT:

Meningiomas account for about one-third of all primary tumors of the central nervous system. Although most meningiomas are benign (World Health Organization [WHO] grade 1), their location in the central nervous system can cause serious morbidity and mortality.

Management of patients with meningioma requires a balance between definitive treatment of the tumor and avoiding neurological damage from treatment.

Patient-specific factors (presence or absence of symptoms, age, comorbidity), location of meningioma in relation to critical structures and regions of the brain, and histopathological features (WHO grade) of meningioma are important factors in determining optimal treatment.

OBJECTIVE:

To describe a clinical case of Gerstmann syndrome due to cerebral meningioma in the Neurosurgery service.

MATERIAL AND METHODS:

A descriptive, retrospective study was carried out, presentation of a clinical case on Gerstmann syndrome due to cerebral meningioma in the Neurosurgery service.
 
RESULTS:

Due to the infrequency of Gerstmann syndrome due to cerebral meningioma, in our country the following clinical case presentation has been brought that is considered of interest for publication, such as that of the 64-year-old female patient, that he goes to a medical consultation of neurosurgery, for presenting approximately 4 months ago amnesia, disorientation, difficulty in exposing ideas through writing and impossibility of performing arithmetic operations without apparent cause; Previously, he goes to a medical consultation of Psychiatry who medicate treatment that they do not specify.

It was decided to admit him to the neurosurgery service to perform complementary tests and reach a diagnosis.

 

 

CONCLUSION:

Meningioma is the most common cause of a differentiated and enhanced dural mass lesion, differential diagnoses also include other tumors (e.g., metastatic cancer, malignant lymphoid neoplasm, solitary fibrous tumor), inflammatory lesions such as sarcoidosis, and infections such as tuberculosis.

Gerstmann syndrome is a rare entity, first described in 1924 by the Austrian neurologist Josef Gerstmann (1887-1969) that affects exclusively one of the parietal lobes of the brain.

KEY WORDS: Gerstmann syndrome, Cerebral meningioma, Radiotherapy, Tumors.

 

INTRODUCCION

El meningioma procede de células de las cubiertas del cerebro, no crece dentro del cerebro, pero sí lo comprime, normalmente empujan el parénquima cerebral. 

ENFOQUE DE TRATAMIENTO

Los factores específicos del paciente (presencia o ausencia de síntomas, edad, comorbilidades) y la ubicación del meningioma en relación con estructuras y regiones críticas del cerebro son factores importantes para determinar el tratamiento óptimo.

Diagnóstico radiográfico de meningioma:

Tumores pequeños y asintomáticos: para la mayoría de los pacientes con meningiomas pequeños y asintomáticos, sugerimos la observación con imágenes de resonancia magnética (IRM) en serie.

El tratamiento se instituye solo si el tumor crece significativamente o se vuelve sintomático. En general, consideramos que los tumores asintomáticos de hasta aproximadamente 3 cm de diámetro son pequeños, aunque este no es un límite estricto y también se debe considerar la ubicación.

Tumores grandes o sintomáticos: los meningiomas sintomáticos y los tumores asintomáticos que son grandes, se expanden, se infiltran o se asocian con edema circundante deben extirparse quirúrgicamente si es factible. La cirugía establece un diagnóstico tisular, alivia el efecto de masa y ayuda a lograr el control local. La resección quirúrgica completa es el objetivo cuando un meningioma se encuentra en un lugar accesible, ya que la resección completa del tumor y su unión dural puede ser curativa.

Para los pacientes que se someten a una resección quirúrgica, se debe revisar la patología del tejido para confirmar el diagnóstico de meningioma y el grado del tumor. (3)

 

MANEJO QUIRÚRGICO

Extensión de la resección: la resección completa, cuando es factible, se asocia con un control local significativamente mejorado y una supervivencia libre de progresión en comparación con la resección parcial, independientemente del grado del meningioma y otros factores pronósticos. La resección quirúrgica completa debe incluir la inserción dural del meningioma.

El sistema de clasificación de Simpson se ha utilizado para describir la extensión de la resección quirúrgica:

● Grado I, resección completa, incluida la unión dural y cualquier hueso anormal

● Grado II, resección completa, con coagulación de la inserción dural

● Grado III, resección completa, sin resección ni coagulación de la inserción dural

● Grado IV, resección subtotal

● Grado V, solo biopsia tumoral  (4)

Morbilidad quirúrgica: los déficits neurológicos posoperatorios pueden ser una complicación directa de la cirugía. La incidencia informada de tales déficits neurológicos oscila entre el 2 y el 30 por ciento, según la ubicación del tumor y la extensión de la resección. (5)

Manejo médico perioperatorio: además de los déficits neurológicos que son una consecuencia directa de la cirugía, las complicaciones médicas comunes incluyen convulsiones, trombosis venosa profunda (TVP), embolia pulmonar, neumonía, infarto de miocardio y arritmias

RESULTADOS Y PRONÓSTICO Los resultados del tratamiento varían según la ubicación del meningioma y el enfoque terapéutico.

Se discuten los resultados para tres ubicaciones de meningioma,

·         Meningiomas de convexidad (que generalmente se pueden tratar solo con cirugía),

·         Lesiones de la base del cráneo (que a menudo requieren un enfoque multidisciplinario)

·         Meningiomas de la vaina del nervio óptico (para los cuales la radioterapia [RT] a menudo se usa sola).

 

OBJETIVO

Describir un caso clínico de síndrome de Gerstmann por meningioma cerebral en el servicio de Neurocirugía.

MATERIALES Y METODOS

Se efectúo un estudio descriptivo, retrospectivo, presentación de caso clínico sobre síndrome de Gerstmann por meningioma cerebral en el servicio de Neurocirugía.

RESULTADOS

Se presenta el caso clínico de una paciente femenina de 64 años, nace y reside en la provincia de Chimborazo, grupo étnico mestiza, instrucción básica, estado civil casada, sin antecedentes quirúrgicos, personales y familiares de importancia.

Acude a consulta médica de neurocirugía, por presentar hace 4 meses aproximadamente amnesia, desorientación, dificultad para exponer ideas mediante la escritura e imposibilidad de realizar operaciones aritméticas sin causa aparente; previamente acude a consulta médica de psiquiatría quienes medican tratamiento que no especifican.

Es valorada por el servicio de Neurocirugía con exámenes complementarios determinando masa cerebral en estudio, por lo que se decide su ingreso para realizar exámenes complementarios y llegar a un diagnóstico y tratamiento.

EXÁMEN FISICO

Se encuentra paciente con disfasia de comprensión, confusión derecha-izquierda, afebril.

Cabeza: normocefalica, sin heridas evidentes.

Ojos: pupilas isocóricas, reactivas a la luz y acomodación.

Boca: mucosas orales semihúmedas

Tórax: expansibilidad conservada,

Corazón: rítmico, no soplos sobre añadidos 

Abdomen: suave, depresible, no doloroso, ruidos hidroaéreos presentes, no organomegalias.

Región inguinogenital: sin patología

Extremidades: tono y fuerza disminuida. No edema

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

LEUCOCITOS: 5310

HEMOGLOBINA: 16.4

HEMATOCRITO:47.7

PLAQUETAS: 205.000

EOSINOFILOS: 1.4%

LINFOCITOS: 23.2%

NEUTROFILOS: 68.7%

BASÓFILOS: 1.4%

GLUCOSA: 94 mg/dl

CREATININA: 1 mg/dl

DIMERO D 157.14 ng/Ml

TP: 12.6 SEG

TTP: 29.6 SEG

INR: 1.14

NA: 134

K:3,8

CL:110

CA: 8,4

PROTEINAS: 6.97 G/dL

EMO: NO INFECCIOSO

COPRAPARASITARIO: NO INFECCIOSO

ESTUDIOS DE IMAGEN:

TAC DE CRANEO: presencia de imagen isodensa, solida parietal izquierda de bordes regulares, supratentorial, intraaxial, con formación de importante edema, produce efecto de masa sobre las estructuras adyacentes, colapsando el ventrículo lateral izquierdo y desplazando la línea media hacia el lado contralateral.

Conclusión glioma vs meningima parietal izquierdo.

RMN S/C DE CRANEO+ ESPECTROSCOPIA + TRACTOGRAFIA: Presencia de una masa parietooccipital izquierda de 48x62x37mm, que se rodea de edema perilesional, adosada a la hoz del cerebro.

Hallazgos que sugieren meningioma atípico, probablemente maligno.

La tractografía demuestra desviación sin compromiso de las fibras corticoespinales del lóbulo parietal izquierdo, causadas por la lesión descrita.

RMN S/C DE CRANEO POST QUIRURGICA:

Estigmas de craneotomía parietal izquierda.

Presencia de pequeño hematoma subdural, subagudo, parietal izquierdo y pequeña zona de sangrado en la cara interna del lóbulo parietal homolateral, secuela de la cirugía previa. No se detectan alteraciones morfológicas o de señal en el tronco ni el parénquima cerebeloso.

Los espacios subaracnoideos son normales.

Los ventrículos presentan morfología y tamaño correctos.

No se observan signos de trombosis venosa central.

Los senos paranasales sin alteraciones.

 

 

 

 

 

 

Figura1: RMN S/C DE CRANEO+ ESPECTROSCOPIA + TRACTOGRAFIA:

 

 

 

 

 

 

Fig.1.- Presencia de una masa parietooccipital izquierda de 48x62x37mm, que se rodea de edema perilesional, adosada a la hoz del cerebro.

Fig.2 – 3.- RMN S/C DE CRANEO:

 

 

 

 

 

 

 

 

Fig.2-3.- RMN CRANEO:

Estigmas de craneotomía parietal izquierda.

Presencia de pequeño hematoma subdural, subagudo, parietal izquierdo y pequeña zona de sangrado en la cara interna del lóbulo parietal homolateral, secuela de la cirugía previa. No se detectan alteraciones morfológicas o de señal en el tronco ni el parénquima cerebeloso.

 

INFORME HISTOPATOLOGICO:

š  TIPO DE MUESTRA: TUMOR CEREBRAL

š  DESCRIPCIÓN MICROSCÓPICA:

Los cortes histológicos muestran proliferación neoplásica benigna compuesta por células meningoteliales dispuestas en sincitios debido a los bordes celulares pobremente definidos, las células exhiben núcleos redondeados uniformes

DIAGNÓSTICO: LESIÓN EN SENO SAGITAL

EXÉRESIS: HALLAZGOS HISTOPATOLÓGICOS COMPATIBLES CON MENINGIOMA, WHO GRADO I

 

DISCUSIÓN:

Los meningiomas procede de células de las cubiertas del cerebro, no crece dentro del cerebro, pero sí lo comprime, normalmente empujan el parénquima cerebral. 

Los déficits neurológicos posoperatorios pueden ser una complicación directa de la cirugía. La incidencia informada de tales déficits neurológicos oscila entre el 2 y el 30 por ciento, según la ubicación del tumor y la extensión de la resección.

El manejo médico perioperatorio, además de los déficits neurológicos que son una consecuencia directa de la cirugía, las complicaciones médicas comunes incluyen convulsiones, trombosis venosa profunda (TVP), embolia pulmonar, neumonía, infarto de miocardio y arritmias

Los resultados del tratamiento varían según la ubicación del meningioma y el enfoque terapéutico.

Se discuten los resultados para tres ubicaciones de meningioma,

·         Meningiomas de convexidad (que generalmente se pueden tratar solo con cirugía), (6)

·         Lesiones de la base del cráneo (que a menudo requieren un enfoque multidisciplinario) (7)

·         Meningiomas de la vaina del nervio óptico (para los cuales la radioterapia [RT] a menudo se usa sola). 

En el caso de nuestra paciente acude por presentar 4 4 meses aproximadamente amnesia, desorientación, dificultad para exponer ideas mediante la escritura e imposibilidad de realizar operaciones aritméticas sin causa aparente, realizan exámenes de imagen donde reporta presencia de imagen isodensa, solida parietal izquierda de bordes regulares, supratentorial, intraaxial, con formación de importante edema, produce efecto de masa sobre las estructuras adyacentes, colapsando el ventrículo lateral izquierdo y desplazando la línea media hacia el lado contralateral, pudiendo ser un glioma vs meningima parietal izquierdo.

Posterior se realiza la valoración por el servicio de Neurocirugía con exámenes complementarios solicitados tal resonancia magnética cerebral, determinando hallazgos que sugieren meningioma cerebral

Paciente que requiere tratamiento neuroquirúrgico de emergencia, por lo que se decide resolución quirúrgica en esta casa de salud.

Se resuelve el caso neuroquirúrgico de manera satisfactoria, paciente post quirúrgica con exéresis total del meningioma, en seguimiento por consulta externa del servicio de neurocirugía.

CONCLUSIÓN:

Los meningiomas cerebrales es, la causa más común de una lesión de masa dural diferenciada y realzada, sin embargo, el diagnóstico diferencial también incluye otros tumores (p. ej., cáncer metastásico, neoplasia linfoide maligna, tumor fibroso solitario), lesiones inflamatorias como sarcoidosis e infecciones como la tuberculosis.

Además de un problema de Salud pública que contribuye a la morbimortalidad, por lo que se considera de importancia la prevención de dicha patología, realizando un examen físico, exámenes neurológico correcto, y sobre todo indicando exámenes complementarios que contribuyan al diagnóstico.

CONFLICTO DE INTERESES

Los autores declaran que no hay conflicto de intereses económico, laborales, éticos ni personales relacionados con este artículo.

 REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS:

x

1.

Goldbrunner R, Stavrinou P, Jenkinson M, Sahm F, Mawrin C, Weber D, et al. EANO guideline on the diagnosis and management of meningiomas. Neuro Oncol. 2021; 23(11).

2.

Ramírez Y. Síndrome de Gerstmann del desarrollo. Rev Mex Neuroci. 2006; 7(6).

3.

Korah M, Nowlan A, Johnstone P, Crocker I. Radiation therapy alone for imaging-defined meningiomas. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2010; 1(76).

4.

Islim , Mohan M, Moon R, Srikandarajah , Mills S, Brodbelt A, et al. Incidental intracranial meningiomas: a systematic review and meta-analysis of prognostic factors and outcomes. Journal of neurooncology. 2019; 2(144).

5.

Rogers L, Barani I, Chamberlain M, Kaley T, McDermott M, Raizer J, et al. MENINGIOMAS. Knowledge Base, Treatment Outcomes, and Uncertainties: A RANO Review. J Neurosurg. 2015; 1(122).

6.

Filip B, Meling T, Rønning , Scheie , Helseth. Surgery for convexity meningioma: Simpson Grade I resection as the goal: clinical article. J Neurosurg. 2012; 6(117).

7.

Mendenhall , Morris C, Amdur R, Werning J, Hinerman R, Villaret D. Radiotherapy alone or combined with surgery for adenoid cystic carcinoma of the head and neck. Head Neck. 2004; 2(26).

x