https://doi.org/ 10.61154/rucs.v9i1.4300
Deformidad de Madelung en paciente adulta: utilidad del diagnóstico por imagen. Reporte de caso.
Madelung deformity in an adult patient: utility of diagnostic imaging. Case report.
Christian Federico Villalta Guzmán I; Néstor Enrique Palacios Figueroa II; Lenin Patricio Calisto Jarrin III; Gustavo Ramiro Santillán Almeida IV; Ximena Tatiana Veloz Ochoa V
I. Unidad de Posgrados, Universidad Central del Ecuador, Quito, Pichincha, Ecuador. christian_villalta@yahoo.com, https://orcid.org/0000-0003-2565-8768
II. Unidad de Posgrados, Universidad Central del Ecuador, Quito, Pichincha, Ecuador. néstor.palacios@gmail.com, https://orcid.org/0009-0005-3536-0158
III. Unidad de Diagnostico de Imagen, Hospital Pablo Arturo Suarez, Quito, Pichincha, Ecuador. mdpcalisto@hotmail.com, https://orcid.org/0009-0008-2037-5770
IV. Unidad de Posgrados, Universidad Central del Ecuador, Quito, Pichincha, Ecuador. drgustavosantillan@gmail.com, https://orcid.org/0009-0008-2083-8894
V. Unidad de Posgrados, Universidad Central del Ecuador, Quito, Pichincha, Ecuador. draximenaveloz@gmail.com, https://orcid.org/0000-0002-6403-5910
Recibido: 28/10/2025 Revisado: 05/11/2025
Aprobado: 05/12/2025 Publicado: 01/01/2026
RESUMEN
La deformidad de Madelung es una patología congénita poco frecuente, que afecta a mujeres entre los 8 y 14 años. La presencia de un ligamento de Vickers hipertrófico condiciona un cierre prematuro de la fisis radial, lo que compromete el crecimiento normal del radio, cúbito y carpo. En etapas tempranas suele ser asintomática; sin embargo, según el grado de afectación articular, los síntomas pueden incluir dolor, limitación en la movilidad de la muñeca y la configuración en bayoneta del extremo distal del antebrazo en casos más avanzados. Se reporta el caso de una mujer con antecedente de artritis idiopática juvenil, diagnosticada con deformidad de Madelung en edad adulta, destacando la utilidad de los hallazgos radiográficos para su diagnóstico.
Palabras clave: muñeca; radio; cúbito; dolor; rango del movimiento articular.
ABSTRACT
Madelung's deformity is a rare congenital condition affecting girls between the ages of 8 and 14. The presence of a hypertrophic Vickers ligament leads to premature closure of the radial physis, compromising the normal growth of the radius, ulna, and carpus. In its early stages, it is usually asymptomatic; however, depending on the degree of joint involvement, symptoms may include pain, limited wrist mobility, and, in more advanced cases, a bayonet-like appearance of the distal forearm. We report the case of a woman with a history of juvenile idiopathic arthritis diagnosed with Madelung's deformity in adulthood, highlighting the usefulness of radiographic findings for its diagnosis.
Key words: Madelung deformity; wrist; radius; ulna; pain; range of motion, articular.
INTRODUCCIÓN
En 1978 el cirujano Otto Madelung describió por primera vez la deformidad de la articulación radiocubital distal (1,2), una patología congénita infrecuente, con una prevalencia de 1,7-2% (3,4). Más frecuente en mujeres que en hombres (4:1), su edad de presentación suele ser entre los 8 a 14 años (2,4,5) coincidiendo con la osificación de la articulación radiocubital distal (3) y es bilateral entre el 50-66% (2,4). La deformidad de Madelung es la consecuencia del crecimiento anómalo de la epífisis radial distal (5), atribuido a la presencia de un ligamento radioulnar o de Vickers hipertrófico, descrito en 1992 por Vickers y Nielsen (6), cuya presencia ocasiona un cierre fisiario precoz y diversos cambios morfológicos en el radio distal, cúbito distal y carpo (2,4).
Se debe diferenciar una deformidad de Madelung verdadera, en la que existe un ligamento de Vickers hipertrófico, que puede presentarse aislada o asociada a un componente genético que involucra al gen SHOX, localizado en la región pseudoautosómica de los cromosomas sexuales, su haploinsuficiencia ocasiona la deformidad y se asocia a otras patologías como discondrosteosis de Leri Weill, síndrome de Turner, etc. (4,6). En la deformidad de tipo Madelung o pseudodeformidad de Madelung no existe este ligamento y se relaciona con traumatismos repetitivos, exostosis hereditarias múltiples o enfermedad de Ollier (3,5,7).
Esta patología es asintomática en edades tempranas y suele manifestarse en la adolescencia con síntomas como dolor de muñeca, disminución de la fuerza, limitación del rango de movimiento y una protuberancia dorso cubital que con el tiempo le otorga la configuración en “bayoneta” (2,5,7).
Se reporta el caso de deformidad de Madelung detectada por métodos de imagen, en una paciente de 22 años, considerando que en la mayoría de los casos los síntomas clínicos aparecen antes de los 20 años (8) y que el diagnóstico temprano, incluso antes de que se presente una deformidad severa, puede mejorar el pronóstico de estos pacientes (2).
CASO CLÍNICO
Mujer de 22 años, con antecedente de artritis idiopática juvenil diagnosticada a los 16 años, en tratamiento con metotrexato 3 tabletas vía oral (VO) dos veces por semana, ácido fólico 5 miligramos VO semanal, prednisona 5 miligramos VO cada día, tramadol 100 miligramos 8 gotas VO cada 8 horas. Hipotiroidismo tratado con levotiroxina VO 50 microgramos al día e hiperinsulinismo en tratamiento con metformina 500 mg vía oral cada día. Sin antecedentes patológicos familiares ni de alergias reportadas.
Por varias ocasiones la paciente ha consultado por dolor de tipo mecánico en hombros, codos, muñecas y rodillas, acompañado de rigidez matutina y limitación para la movilidad, síntomas que se han controlado parcialmente con tratamiento.
La paciente consulta por disminución de la fuerza y sensación de parestesia en dedos de la mano izquierda, desencadenado por levantamiento de peso, sin antecedente de traumatismos, al examen físico presenta edema y dolor a la movilidad, se realiza ecografía de muñeca en la que se evidenció una tenosinovitis del extensor común de los dedos y extensor del dedo índice.
La radiografía anteroposterior y lateral de muñeca izquierda y la tomografía simple de muñecas demostraron: doble curvatura medial y dorsal del radio, disminución de la longitud y forma triangular de la epífisis distal del radio con espolón óseo medial, asociado a la angulación medial y volar de la superficie articular del radio; subluxación dorsal del cúbito; configuración triangular del carpo con el semilunar en el ápice, aumento de la distancia radiocubital distal y disminución del ángulo carpiano, con predominio izquierdo (Gráfico 1).
Gráfico 1. Hallazgos en radiografía anteroposterior y lateral de muñeca izquierda, en paciente adulta joven con diagnóstico de deformidad de Madelung.
A. Disminución de la longitud radial en relación con el cúbito. Curvatura medial y dorsal de la epífisis distal del radio (flechas blancas en A y B). Angulación medial y volar de la superficie articular del radio (flechas vacías en A y B). Irregularidad de la cortical con discreto espolón óseo (flecha vacía en A). Subluxación dorsal del cúbito (flecha amarilla en B). Configuración triangular del carpo (C) y de la epífisis distal del radio (D).
Las mediciones realizadas fueron: inclinación cubital del carpo de 34° en el lado derecho y 46.8° en el izquierdo; descenso semilunar derecho de 6.8 mm y 14 mm el izquierdo; ángulo de la fosa semilunar derecha de 15° e izquierdo de 46.7°; desplazamiento volar del carpo de 17 mm derecho y 42 mm izquierdo, cumpliendo con los criterios para el diagnóstico de deformidad de Madelung bilateral (Gráfico 2).
Gráfico 2. Mediciones en radiografía anteroposterior y lateral de muñeca
izquierda, en paciente adulta joven con diagnóstico de deformidad de Madelung.
A. Ángulo de inclinación cubital. B. Ángulo de la fosa semilunar. C. Ángulo del carpo.
D. Descenso del semilunar ≥ 4 mm. E. Desplazamiento volar del carpo ≥ 20 mm.
Se efectuó además una tomografía simple de muñecas, en la cual se confirmaron los hallazgos radiográficos antes descritos (Gráfico 3).
Gráfico 3. Reconstrucción 3D de muñecas mediante tomografía simple.
A. Vista anteroposterior de muñecas: se observa la forma triangular de la epífisis distal del radio y del carpo, además de la curvatura radial distal, de predominio izquierdo. B. Vista lateral de muñecas: se aprecia la subluxación dorsal del cúbito distal, marcada en el lado izquierdo, lo que le otorga la forma en bayoneta. L: izquierdo R: derecho.
El tratamiento inicial se orientó al control de los síntomas, sin embargo, ante la reagudización de su artritis idiopática juvenil, la paciente requirió hospitalización y actualmente se encuentra en espera de iniciar terapia biológica. En cuanto a la deformidad de Madelung, se optó por un manejo conservador hasta lograr un mejor control de su patología de base.
DISCUSIÓN
Los síntomas que presentó la paciente inicialmente fueron atribuidos a su diagnóstico de artritis idiopática juvenil, en la cual el dolor, rigidez y edema articular son característicos (9) pero no patognomónicos. El diagnóstico de la deformidad de Madelung se realizó en la edad adulta, cuando ya era evidente el compromiso articular (2), lo que demuestra la importancia de una anamnesis y exploración física exhaustivas.
Los estudios de imagen en este caso fueron imprescindibles para llegar al diagnóstico de la deformidad de Madelung, cumpliendo con ocho de los doce criterios radiológicos propuestos por Dannenberg et al (Tabla 1). Entre estos criterios se encuentran la disminución de la longitud radial, la forma triangular de la epífisis distal del radio y la configuración triangular del carpo, considerados por Langer como los mínimos requeridos para su diagnóstico (Figura 1) (2).
Tabla 1. Descripción de criterios propuestos por varios autores para el diagnóstico de la deformidad de Madelung, valorados en radiografía de muñeca.
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Criterios de Dannenberg et al. |
Criterios de McCarroll et al Ψ. |
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Curvatura medial y dorsal del radio. |
Inclinación del cúbito ≥ 33°. |
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Disminución de la longitud radial*. |
Descenso del semilunar ≥ 4 mm. |
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Forma triangular de la epífisis distal del radio*. |
Ángulo de la fosa semilunar ≥ 40°. |
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Fusión prematura de la fisis radial medial, asociada a angulación medial y palmar de la superficie articular. |
Desplazamiento volar del carpo ≥ 20 mm. |
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Zonas radiotransparentes focales a lo largo del borde medial del radio. |
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Exostosis en el borde distal medial radial. |
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Subluxación dorsal del cúbito. |
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Densidad aumentada en el cúbito (hipercondensación y distorsión de la cabeza del cúbito. |
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Aumento de la longitud del cúbito. |
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Configuración triangular del carpo con el semilunar en el ápice*. |
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Aumento de la distancia entre el radio distal y el cúbito. |
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Disminución del ángulo carpiano. |
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* Criterios mínimos según Langer para el diagnóstico de deformidad de Madelung, basado en los criterios de Dannenberg et al.
Ψ Se requiere uno de los cuatro criterios de McCarroll et al para el diagnóstico de deformidad de Madelung.
Modificado de: Saavedra M, Ríos Q, Díaz J. Deformidad de Madelung: Criterios actuales en radiografía simple. Rev. Chil. Radiol. 2015 (2).
Los criterios clásicos de Dannenberg se observan cuando ya existe una deformidad evidente, McCarroll y colaboradores (Tabla 1) propusieron cuatro mediciones radiológicas que permiten su diagnóstico más temprano: inclinación del cúbito ≥ 33°, descenso semilunar ≥ 4 mm, ángulo de la fosa semilunar ≥ 40° y desplazamiento volar del carpo ≥ 20 mm (2,4). Para concretar el diagnóstico de deformidad de Madelung, se requiere por lo menos uno de los cuatro criterios(2,10), de los cuales nuestra paciente cumple con dos en muñeca derecha y cuatro en muñeca izquierda (Figura 2).
En ocasiones, la radiografía puede mostrar una muesca en forma de llama en la metáfisis radial medial o un espolón en el origen del ligamento de Vickers (7-11). Otros métodos diagnósticos incluyen la tomografía simple, utilizada principalmente para la planificación quirúrgica (Figura 3) y la resonancia magnética, que, si bien no es imprescindible para el diagnóstico de la deformidad de Madelung, permite obtener imágenes detalladas de la anatomía ósea, del ligamento de Vickers y de los componentes articulares (4).
En la paciente, no fue posible observar el ligamento de Vickers, debido a que no disponía de resonancia magnética; sin embargo, se identificó un pequeño espolón óseo en la cortical medial de la epífisis distal del radio, en el sitio probable de inserción del ligamento (5). Cabe señalar que, en algunos casos, la confirmación definitiva solo es posible durante la cirugía (11).
El diagnóstico diferencial de la deformidad de Madelung se realiza con las deformidades de tipo Madelung o secundarias a trauma, condiciones degenerativas o displasias, en las cuales no existe un ligamento de Vickers (3,5,7).
La artrografía por tomografía o resonancia magnética permiten detectar desgarros del complejo de fibrocartílago triangular, cartílago cubital distal, tendón extensor cubital del carpo, fracturas intra y extraarticulares, etc. (5). En la paciente se descartó por no tener antecedente de traumatismos y porque la afectación es bilateral.
La artritis reumatoidea es una de las condiciones degenerativas que más se asocian a daño en la articulación radiocubital distal, ocasiona cambios inflamatorios crónicos que afectan la alineación de la muñeca, signos de erosión ósea, estrechamiento del espacio articular, quistes y esclerosis subcondral (5). La artritis idiopática juvenil que padece la paciente pudo actuar de la misma forma, desencadenando una maduración esquelética prematura y dando lugar a una deformidad de tipo Madelung (9).
El manejo de esta patología tiene varios enfoques, control del dolor agudo mediante el uso de analgésicos, antiinflamatorios no esteroideos, relajantes musculares e inmovilización con férulas, si hay compromiso nervioso puede ser necesaria la infiltración local con corticoides (12). En pacientes con deformidad y síntomas leves que se acercan a la madurez esquelética, el manejo suele ser sintomático y de seguimiento (4).
El tratamiento quirúrgico depende de la edad del paciente, madurez esquelética, gravedad de la deformidad, severidad de los síntomas (sobre todo del dolor y la limitación para la movilidad), y hallazgos radiológicos (4,12,13), con el objetivo de aliviar el dolor a largo plazo y mejorar la movilidad articular (12).
Existen varias técnicas de corrección quirúrgica, como el procedimiento de Langenskiöld, una combinación de liberación del ligamento de Vickers y fisiólisis; la técnica de Sauvé-Kapandji que emplea una artrodesis de la articulación radiocubital distal y una osteotomía de resección cubital proximal a la artrodesis; la osteotomía radial en cúpula, entre otras (4,14).
Considerando el componente genético de la deformidad de Madelung, también se debe ofrecer asesoría genética al paciente y a su familia (4).
CONCLUSIONES
La deformidad de Madelung corresponde a una alteración en el desarrollo de la articulación radiocubital distal, caracterizada por una fusión prematura que da lugar a cambios en el radio y cúbito distales y el carpo.
Puede presentarse de manera aislada o asociada a otras patologías. Se considera deformidad de Madelung verdadera cuando está presente el ligamento de Vickers; en su ausencia, se denomina deformidad tipo Madelung o pseudodeformidad.
En ocasiones resulta complejo determinar si se trata de una condición congénita o adquirida, debido a la limitada disponibilidad de estudios de imagen, como la resonancia magnética, y al diagnóstico tardío de algunos pacientes. En este contexto, los hallazgos radiográficos adquieren gran relevancia para establecer el diagnóstico incluso en etapas tempranas, lo que contribuye a un mejor pronóstico.
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