Mikarimin. Revista Científica Multidisciplinaria ISSN 2528-7842
Comportamiento clínico-epidemiológico de los pacientes operados con agangliosis intestinal congénita
© Centro de Investigación y Desarrollo. Universidad Regional Autónoma de Los Andes - Extensión Santo Domingo. Ecuador.
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Evaluación del comportamiento clínico-epidemiológico de los pacientes operados con
agangliosis intestinal congénita
Comportamiento clínico-epidemiológico de los pacientes operados con agangliosis intestinal
congénita
AUTORES: Yurieenk Cordovés Almaguer
1
Diana Carolina Franco Ramírez
2
Carlos Isaías Orellana Cortez
3
María Auxiliadora Cedeño Cevallos
4
Matthew Leonardo Molina Villacres
5
DIRECCIÓN PARA CORRESPONDENCIA: ycordoves@infomed.sld.cu
Fecha de recepción: 2022-02-14
Fecha de aceptación: 2022-04-05
RESUMEN
El trabajo de investigación responde a un resultado de un proyecto de investigación en el cual se
evalúa el comportamiento de los pacientes pediátricos operados de agangliosis intestinal
congénita en el servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Pediátrico de Holguín, Cuba en el
período de enero de 2010 hasta enero del 2021. Se realizó un estudio ambipectivo observacional
a una serie de pacientes con agangliosis intestinal congénita. La población o universo estuvo
constituida por los pacientes que se encontraron ingresados en el servicio de Cirugía Pediátrica
con agangliosis intestinal congénita. Se utilizó un muestreo aleatorio simple y se escogió una
muestra de 34 pacientes. Se concluyó el estudio planteando que en el manejo de los pacientes con
agangliosis intestinal congénita existe vasta experiencia en cuanto al tratamiento quirúrgico
temprano en el servicio de Holguín, en la actualidad se aboga por el diagnóstico temprano de esta
afección y su resolución quirúrgica definitiva con técnicas avanzadas sin colostomía, el
tratamiento quirúrgico en edades tempranas disminuye las complicaciones postoperatorias y el
estado nutricional no es afectado en los pacientes diagnosticados y tratados adecuadamente.
PALABRAS CLAVE: Cirugía; agangliosis; intestino; clínica; pacientes.
Evaluation of the clinical epidemiological behavior of patients operated with congenital
intestinal agangliosis
1
Doctora en Medicina. Especialista de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Universitario Octavio de La
Concepción de la Pedraja. Cuba. http://orcid.org/0000-0002-0654-0505 E-mail: ycordoves@infomed.sld.cu
2
Médico en Funciones Hospitalarias. Hospital IEES Babahoyo. Ecuador http://orcid.org/0000-0002-1208-418X E-
mail: dianyta_1988@hotmail.com
3
Médicos en Funciones Hospitalarias. Hospital IEES. Babahoyo. Ecuador. http://orcid.org/0000-0001-9356-5278 E-
mail: carl_1987@hotmail.es
4
Médico Cirujana. Hospital IEES Babahoyo. Ecuador. http://orcid.org/0000-0002-3335-4118 E-mail:
auxicede1989@hotmail.com
5
Médico en Funciones Hospitalarias. Hospital IEES Babahoyo. Ecuador. http://orcid.org/0000-0002-2665-098X E-
mail: mattmolinavillacres@gmail.com
Y. Cordovés Almaguer, D. Franco Ramírez, C. Orellana Cortez, M. Cedeño Cevallos, M. Molina Villacres
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Revista Mikarimin. Publicación cuatrimestral. Vol. VIII, Año 2022, No. 2 (mayo-agosto)
ABSTRACT
The research work responds to a result of a research project in which the behavior of pediatric
patients operated on for congenital intestinal agangliosis in the Pediatric Surgery service of the
Pediatric Hospital of Holguín, Cuba is evaluated in the period from January 2010 to January
2021. An observational ambipectivo study was conducted in a series of patients with congenital
intestinal agangliosis. The population or universe was made up of patients who were admitted to
the Pediatric Surgery service with congenital intestinal agangliosis. Simple random sampling was
used and a sample of 34 patients was chosen. The study was concluded by stating that in the
management of patients with congenital intestinal agangliosis there is vast experience in terms of
early surgical treatment in the Holguín service, at present it is advocated for the early diagnosis of
this condition and its definitive surgical resolution with techniques advanced patients without a
colostomy, surgical treatment at an early age reduces postoperative complications and the
nutritional status is not affected in patients diagnosed and treated appropriately.
KEYWORDS: Surgery; agangliosis; intestine; patients.
INTRODUCCIÓN
Según Castañeda, Galindo y Gutiérrez (2016) “las malformaciones digestivas en Cuba tienen una
tasa de morbilidad todavía importante en el recién nacido, siendo el megacolon agangliónico,
agangliosis intestinal o enfermedad de Hirschsprung (EH) una de las causas más frecuentes.”
(p.106)
A partir de las reflexiones de García (2015) y De la Torres (2018), en el año 1886 Harald
Hirschsprung, médico danés, describió, primera vez el caso de dos niños que habían fallecido con
una gran distención abdominal. Señaló que las autopsias mostraban el colon transverso y
descendente con gran dilatación e hipertrofia, pero que el recto y sigmoides no estaba afectados.
Se considera según Lorezon, Ferreira y Martí (2918) que la aglangliosis de colon es una
alteración de carácter congénito que afecta el desarrollo del sistema nervioso entérico del
intestino distal, caracterizado por la ausencia de células ganglionares a nivel de los plexos
nerviosos submucoso y mientérico. Esto induce a la ausencia de movimiento peristálticos y al
desarrollo de una oclusión intestinal funcional. (p.35)
A partir de los estudios realizados por Delgado y Hui (2013), Ferris y Guerrero (2015) y Jiménez,
Ureta, Alvarado y Gallego (2016) se considera que la EH es, producto de una falla en la
migración cráneo caudal de las células ganglionares provenientes de la cresta neural, producido
entre la quinta y la duodécima de gestación; mientras más precoz se produzca la alteración en la
migración celular, mayor será la longitud del segmento afectado. Consiste en la formación de un
megacolon (sección colónica muy dilatada), caracterizado por la ausencia de células ganglionares
en el plexo mientérico de Auerbach y en el submucoso de Meissner, en el recto y otros segmentos
del colon en forma ascendente (de caudal a cefálico), produciendo una anormalidad de la
motilidad intestinal, que se manifestada por obstrucción intestinal.
En un 80% de los casos, el segmento afectado se limita al rectosigmoides; se habla de
enfermedad de Hirschsprung de segmento largo cuando la zona aganglionar se extiende hasta el
ángulo esplénico o el colon transverso, hecho que ocurre en aproximadamente el 15% de los
casos. La agangliosis colónica total se encuentra en aproximadamente el 5% de los casos y no
solamente afecta a la totalidad del colon sino también a la última porción del ileon.
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Numerosas técnicas han sido utilizadas a lo largo de los años, cirujanos del mundo han
encaminado sus esfuerzos para resolver esta enfermedad, sin embargo, esto no ha sido suficiente
para curar a todos los niños con EH.
Del mismo modo, el estudio europeo más amplio publicado hasta el momento, que recogió datos
de 31 países a lo largo de 30 años, estimó la prevalencia de HSCR en 1,09 por cada 10.000
nacidos vivos, demostrándose el mismo comportamiento a lo largo del tiempo.
A pesar de su incidencia suele ser difícil establecer el diagnóstico etiológico, lo que conduce en
ocasiones a conductas terapéuticas erradas, pudiendo practicarse un acto quirúrgico innecesario o
por el contrario, retardarse la solución quirúrgica indispensable.
15
El tratamiento médico también
a veces, suele ser mal Ilevado, ya sea porque no se consideran los múltiples factores que
influencian la constipación o bien porque este tratamiento es mantenido por un periodo
demasiado breve, sin que se logre restablecer la función intestinal normal.
De forma general, se confirman disímiles investigaciones relacionadas con los pacientes
pediátricos que presentan la Enfermedad de Hinschprung, aunque la severidad de la misma no ha
sido lo suficientemente estudiada en detalles, lo que no ha permitido obtener una visión
integradora respecto a esta importante enfermedad; de ahí que su correcto y temprano diagnóstico
constituye un propósito del Sistema Nacional de Salud Cubano.
Ante la frecuencia de esta afección en el centro regional de cirugía neonatal de Holguín, un
centro territorial para las provincias orientales, nos sentimos motivamos a realizar la presente
investigación que nos permite conocer como es el comportamiento clínico epidemiológico de esta
afección en Holguín.
La existencia de protocolos de tratamientos y la experiencia de los cirujanos del servicio de
Holguín han modificado de forma positiva el curso de la enfermedad por lo que planteamos el
siguiente problema científico: ¿Cuál es el comportamiento de los pacientes operados de
agangliosis intestinal congénita en Holguín?
Objetivo general: Evaluar el comportamiento clínico epidemiológico de los pacientes operados
con agangliosis intestinal congénita.
Objetivos específicos:
1. Identificar los pacientes con agangliosis intestinal congénita según las variables
demográficas edad y sexo.
2. Definir forma de presentación.
3. Determinar la valoración nutricional de los pacientes operados de agangliosis intestinal
congénita.
4. Determinar la modalidad de tratamiento empleada.
5. Describir las complicaciones de la serie estudiada.
Se realizó un estudio ambipectivo observacional a una serie de pacientes con agangliosis
intestinal congénita con el objetivo de caracterizar el comportamiento clínico epidemiológico de
estos pacientes en el servicio de Cirugía Pediatría del Hospital “Octavio de la Concepción y de la
Pedraja” de la provincia Holguín durante el periodo de enero de 2010 hasta enero de 2021
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La población o universo estuvo constituida por los pacientes que se encontraron ingresados en el
servicio de Cirugía Pediátrica con agangliosis intestinal congénita. Se utilizó un muestreo
aleatorio simple y se escogió una muestra de 34 pacientes.
En la selección de los pacientes a estudiar se tuvieron en cuenta los siguientes criterios de
inclusión y exclusión:
- Se incluyeron: todos los pacientes diagnosticados con agangliosis intestinal congénita y
operados que sus familiares den el consentimiento informado para participar en el estudio.
- Se excluyeron: los pacientes fallecidos durante el estudio, aquellos cuyos familiares no
dieron su consentimiento y pacientes trasladados de otra institución hospitalaria.
DESARROLLO
La EH se caracteriza por una ausencia de células ganglionares en el plexo mientérico de
Auerbach y en el submucoso de Meissner; así como una hipertrofia de las fibras nerviosas
colinérgicas en la capa muscular circular, muscularis mucosae y mucosa, con una actividad alta
de acetilcolinesterasa, al mismo nivel que la zona aganglionar. A partir de los hallazgos aportados
en 1886 Harald Hirschsprung. (Perilla, 2017, p.14)
En 1946, Ehrenpreis postuló que la mal función era en el recto estrechado y la parte distal del
colon; hasta entonces, se creía que el megacolon proximal al segmento aganglionar era el área
patológica, cuando en realidad este sector con inervación normal estaba afectado en forma
secundaria. No fue hasta varias décadas más tarde de la descripción del aganglionismo, que Orvar
Swenson, a finales de la década del 40 del siglo pasado, planteara la extirpación de este segmento
con el restablecimiento del tránsito intestinal usando el colon proximal anastomosado al ano; así
como la utilización de la biopsia rectal para el diagnóstico anatomopatológico de esta entidad en
1959.
Entre las afecciones asociadas a la enfermedad de Hirschsprung, se reporta que el 70% de los
casos de EH es un defecto aislado, constituyéndose en un diagnóstico único. Los casos restantes
pueden ser asociados a otras entidades.
Los autores Diallo, Salahoudine y Mahamoudi (2018) sostienen que:
En la EH los trastornos de la inervación serían responsables de una alteración de la motilidad
intestinal consistente esencialmente en una falta de relajación que impide una normal evacuación
del contenido intestinal, haciendo que esta enfermedad pueda ser considerada como una suma de
condiciones que producen una obstrucción intestinal funcional, en la cual la aganglionosis en los
plexos mientérico y submucoso en un segmento de intestino de longitud variable, es la
característica común, debido al fallo en la migración céfalo caudal de las células de la cresta
neural hacia la parte distal del intestino en la etapa embrionaria, la cual se piensa que se debe a
una disrupción de la migración determinada por variaciones genéticas múltiples en al menos doce
genes.
24,
El desarrollo normal del sistema entérico está determinado por la migración,
proliferación, diferenciación y supervivencia de las células derivadas de la cresta neural.
(p.217)
A continuación, se muestran los resultados de la evaluación realizada en la Tabla 1.
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Tabla 1. Agangliosis intestinal congénita según edad al realizar el diagnóstico y tratamiento quirúrgico definitivo
Edad al diagnóstico
Edad al tratamiento quirúrgico
Edad
(Años)
No
%
No
%
< 1
19
55,9
6
17,6
1-3
12
35,3
21
61,8
>3
3
8,9
7
20,6
Total
34
100
34
100
Fuente: Historias clínicas
Durante el período de estudio se atendieron 34 pacientes con agangliosis intestinal congénita. En
la Tabla 1 se observa la distribución de dichos pacientes por edad al momento del diagnóstico y
del tratamiento quirúrgico definitivo. El mayor porcentaje de pacientes fue diagnosticado antes
del año de edad y representó el 55,9% de los casos, lo cual no se corresponde con el tratamiento
quirúrgico definitivo antes del año de edad que se observa representando con un 17,6%, seguido
por el grupo etario entre 1 y 3 años donde se diagnosticaron 12 pacientes lo cual representa
35,3% y se le realizó tratamiento quirúrgico definitivo a 21 pacientes para un 61.8%.
El presente estudio coincide con el estudio de Hernández, Vialat, Labarada y Navarro (2012),
donde la media de edad al momento de la intervención quirúrgica fue de 3 años. Por el contrario,
no coincide con el estudio publicado por Graverán, González, Llanez y Vilorio (2006) en la
Habana donde la edad promedio al momento de la operación fue de 4 meses.
Carro, Ormaechea, Da Silva y Juambeltz (2018) registran en su estudio 22 pacientes, de los
cuales 19 fueron diagnosticados e intervenidos quirúrgicamente en el primer año de vida lo cual
representa el 63% de los pacientes estudiados, lo que no coincide con la presente investigación.
Asimismo, Núñez (2017) en un estudio realizado en Madrid, reporta que su serie mostró un
predominio de pacientes diagnosticados y tratados en el primer año de vida además plantea que el
diagnóstico y tratamiento precoz influye en la calidad de vida del paciente a largo plazo por lo
que este estudio solo coincide con el presente, debido a que se realizó el diagnóstico oportuno
antes del año, no siendo así realizado el tratamiento a edad temprano.
De igual manera Contreras y colaboradores (2016) en un estudio realizado en Medellín,
Colombia señalan que en su investigación se incluyó a 33 niños, de los cuales hubo predominio
de niños menores de 2 años, quienes representaron el 75.8% de la población de estudio. El 18.2%
llegó al hospital en el periodo neonatal y un 6% a una edad mayor de 2 años.
Huang y colaboradores (2018), en un estudio realizado en la República de China reportó que la
edad promedio de la operación fue de 4 meses (rango entre 16 días y 2 años), en 6 niños donde el
diagnóstico tuvo lugar en las primeras semanas de la vida la operación definitiva se realizó en el
período neonatal; 8 pacientes se operaron antes de los 6 meses de edad y 3 más allá del primer
año de vida. Estos resultados coinciden con reportes encontrados en la literatura donde la
tendencia es a realizar la operación a más temprana edad y en un solo tiempo quirúrgico.
En opinión de los autores, según las fuentes revisadas, habitualmente la Enfermedad de
Hischsprung se considera una enfermedad propia del período neonatal, describiéndose que hasta
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un 80-90% de los pacientes son diagnosticados en las primeras 4 semanas de vida. (Ellis-Davy,
2015, p.34)
En la serie predominó el sexo masculino (73.5%) lo cual coincide con lo que plantea la
bibliografía internacional como en Sudáfrica y en Venezuela sobre la EH que es más frecuente en
los recién nacidos a término y varones en una relación de 3-5:1 con respecto al sexo femenino, y
esta relación disminuye a 2:1 cuando la porción afectada es más larga.
Coincidiendo con él estudio realizado por Ellis-Davy (2015) en el mismo hospital, donde su
predominó el sexo masculino con un 64%.
98
Del mismo modo el estudio realizado por Palacios
en Holguín el sexo masculino predomino con un 52% de su serie por lo que concuerda con esta
investigación.
Tabla 2. Agangliosis intestinal congénita según forma de presentación
Forma de presentación
No
%
Oclusión intestinal completa
12
35,3
Constipación intestinal crónica
10
29,4
Oclusión intestinal incompleta
7
20,6
Retardo en la expulsión del meconio
5
14,7
Total
34
100
Fuente Historia Clínica Individual
La Tabla 2 dirige la atención hacia la agangliosis intestinal congénita según forma de
presentación. En la serie estudiada el 35,6% de los casos se presentó a través de una oclusión
intestinal completa, seguida constipación intestinal crónica por la con el 29,3%.
Ellis-Davy (2015) en su investigación realizada en Holguín, presentó resultados similares donde
la oclusión intestinal correspondió a un 44% de los casos. Núñez (2017) refiere que en su
experiencia, la obstrucción intestinal fue la forma de debut de la mayoría de los pacientes
(54,8%), especialmente en el subgrupo que cumplió nuestros criterios de enfermedad grave,
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siendo esta la presentación del 73,3% de estos casos. En el subgrupo no grave el debut clínico se
repartió de forma más homogénea entre la obstrucción intestinal (42,3%) y el estreñimiento
(38,5%).
Diallo y colaboradores (2018), en un estudio realizado en la Facultad de Medicina y de
Marruecos reportaron la persistencia de la distensión abdominal timpánica la existencia de
distensión abdominal, brillante y dolorosa, con presentación de enterocolitis en la mayor cantidad
de los casos.
Concordando también con lo reportado en su artículo Demehri (2013) y colaboradores plantean
un 83 % de enterocolitis como forma de presentación clínica, generalmente con una ocurrencia de
2–4 semanas después del nacimiento, pero también puede presentarse en pacientes mayores o
después tratamiento.
Los autores consideran que la forma de debut clínico tuvo el peso esperado como factor
pronóstico, probablemente porque presentaciones precoces con clínica cardinal de obstrucción
intestinal permiten un diagnóstico precoz y el establecimiento de un tratamiento dirigido
adecuado desde fases iniciales de la enfermedad.
Tabla 4. Agangliosis intestinal congénita según valoración nutricional
Valoración nutricional
No
%
Desnutrido
6
17.6
Delgado
10
29,4
Eutrófico
18
52,8
Sobrepeso
0
0,0
Obeso
0
0,0
Total
34
100
Fuente: Historia Clínica Individual.
En la Tabla 4 se muestra la distribución de pacientes con agangliosis intestinal congénita en
relación con la valoración nutricional en el momento de recibir el tratamiento quirúrgico. El
52,7% de los pacientes (18) se encuentran en buen estado nutricional, seguido de los delgados
con 10 casos para un 29,4%.
La presente investigación coincide con resultados obtenidos por Núñez (2017) plantea que “el
diagnóstico temprano de la enfermedad, así como los avances de la ciencia en cuanto al manejo
óptimo del estado nutricional con aportes calórico-proteico adecuado favorecen un estado
nutricional normal.” (p.56)
Taghavi y colaboradores (2017), en un estudio reportado en Nueva Zelanda, expusieron que la
mayor cantidad de niños se encontraban entre 3,1 a 14 kg, con una media de 5,1 kg, lo cual está
muy estrechamente relacionado con la edad de estos niños en el momento del abordaje
quirúrgico.
En opinión de los autores es común en esta enfermedad encontrar niños con desnutrición,
anorexia, vómitos e incluso un retraso del crecimiento, problemas que deben ir mejorando en la
medida que el paciente tiene una intervención exitosa y se rehabilita.
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Tabla 5. Agangliosis intestinal congénita según modalidad de tratamiento quirúrgico empleado
Modalidad de tratamiento
No
%
Endoanal
17
50.0
Swenson
12
35,3
Endoanal combinada
3
8,8
Ilioproctostomía
1
2,9
Duhamel
1
2,9
Total
34
100
Fuente: Historia Clínica Individual
Al observar la Tabla 5 se puede apreciar el comportamiento de esta patología según la modalidad
de tratamiento empleado. La técnica quirúrgica más empleada fue la endoanal en el 50% de los
casos (17 pacientes), seguida de la Swenson con 12 pacientes para un 35,3%.
El presente estudio coincide con el estudio de Ellis-Davy (2015) en Holguín, donde el 48% de los
pacientes se trataron con la técnica quirúrgica endoanal, así mismo Palacios (2013) realizada en
el mismo centro en 2013, donde la técnica quirúrgica más utilizada en los pacientes de su serie de
casos con agangliosis intestinal congénita fue la endonal representada por un 62%.
.
El tratamiento quirúrgico de esta entidad ha evolucionado notablemente en las últimas dos
décadas, desde la cirugía en varias etapas hacia una operación en un solo tiempo quirúrgico, en el
período neonatal y descenso totalmente transanal, sin laparoscopia o laparotomía en la mayor
parte de los casos.
En la actualidad el papel de la cirugía en un solo tiempo de la enfermedad de Hirschsprung está
bien establecido y sus resultados son comparables o aún mejores que los obtenidos con
operaciones en dos o tres tiempos. De la Torre (2018) describió su técnica de descenso
endorrectal totalmente transanal. No obstante, estas variantes técnicas son relativamente nuevas y
poco se ha descrito en cuanto a su evolución posoperatoria y el estado de los pacientes operados.
Recordemos la antigua frase de Koop cuando dice: “el cirujano podrá elegir la técnica según lo
reportado por otros autores o bien por su experiencia personal y los resultados obtenidos.
En la presente investigación considera que existen numerosas técnicas quirúrgicas descritas para
el tratamiento de esta afección. La mayoría se centran en la resección del segmento agangliónico.
No se ha comprobado clara superioridad en los resultados de una frente a las demás. Lo más
importante es que el cirujano esté familiarizado con ellas y pueda utilizarlas según su paciente lo
requiera.
Sin embargo, la técnica seguida por el cirujano en la mayoría de los pacientes reporta múltiples
ventajas tales como: poco dolor y disconfort, corta estadía hospitalaria, no hay cicatriz visible,
menor índice de complicaciones, enterocolitis, constipación, escoriación perianal, entre otras.
La Tabla 6 alude a la presencia de complicaciones luego de la intervención quirúrgica por
agangliosis intestinal congénita. La complicación más frecuente fue la dehiscencia de la sutura
con 5 pacientes para un 14,7%, seguida muy de cerca por la estenosis anal en 4 pacientes para un
11,8%. Sin embargo, es preciso destacar que el 53.0% no presentó ninguna complicación.
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Tabla 6. Agangliosis intestinal congénita según complicaciones postquirúrgica
Complicaciones
No
%*
Dehiscencia de sutura
5
14,7
Estenosis anal
4
11,8
Incontinencia
3
8,8
Oclusión intestinal
2
5,9
Peritonitis
1
2,9
Absceso retrorrectal
1
2,9
Total
16
47.0
Fuente: Historia Clínica Individual N: = 34
*Nota Aclaratoria: Por ciento calculado es en base al tamaño de la muestra N=34
El presente estudio coincide con el estudio de Ellis-Davy (2015), donde el 32% de la serie
estudiada, presento dehiscencia de la sutura.
24
Palacios, realizó su estudio en el mismo centro
donde el mayor número de complicaciones fue la dehiscencia de la sutura quirúrgica con 9 casos
lo que representa un 18%.
La presente investigación no coincide con el estudio de Carro y colaboradores (2018) realizado
en Uruguay donde se reportó que, en cuanto a la ocurrencia de complicaciones en el
postoperatorio, 14 pacientes presentaron absceso a nivel del colon descendido, 7% presentaron
estenosis de la sutura coloanal. El 37% de los pacientes (11) presentaron uno o más episodios de
enterocolitis, presentando complicaciones similares a las nuestras.
Este estudio no coincide con Núñez (2017) realizado en Madrid donde se observaron 10 casos
con episodios de enterocolitis postoperatoria, reportándose esta como la complicación más
frecuente de su serie. Mientras en el presente estudio no se reportan casos de enterocolitis.
Hernández y colaboradores (2012), en un estudio realizado en el Hospital Pediátrico
Universitario de Centro Habana, reportaron la enterocolitis posoperatoria se presentó en 3
pacientes, el estreñimiento en 2 de los casos (uno de ellos mejoró con el empleo de laxantes y
otro permanece aún con crisis eventuales de estreñimiento), 5 pacientes presentaron encopresis
posoperatoria, pero 2 de ellos mejoraron después de los 6 meses de intervenidos. No se tuvo
reportes de incontinencia, abscesos perirrectales, ni dehiscencia anastomótica. En sentido general,
10 pacientes fueron sintomáticos y 33 asintomáticos después de la intervención.
La estenosis anal es la complicación más frecuente del estudio, para prevenir la ocurrencia de
esta se debe asegurar una adecuada irrigación arterial del intestino y una adecuada apertura de las
fascias resecando un círculo de piel, aponeurosis, músculo y peritoneo, para evitar estenosis
extrínseca del intestino al exteriorizarlo.
La estenosis adquirida de la anastomosis colo-rectal se puede evitar manteniendo una irrigación
arterial adecuada de las arcadas mesentéricas, del segmento intestinal descendido y evitando
tensión excesiva de dicha anastomosis.
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CONCLUSIONES
A partir de los aspectos ofrecidos con anterioridad se arriban a las siguientes conclusiones:
- En el manejo de los pacientes con agangliosis intestinal congénita existe vasta experiencia
en cuanto al tratamiento quirúrgico temprano en el servicio de Holguín
- En la actualidad se aboga por el diagnóstico temprano de esta afección y su resolución
quirúrgica definitiva con técnicas avanzadas sin colostomía.
- El tratamiento quirúrgico en edades tempranas disminuye las complicaciones
postoperatorias.
- El estado nutricional no es afectado en los pacientes diagnosticados y tratados
adecuadamente.
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